Síndrome de Sjögren
El sindrome de Sjögren (SS) es una enfermedad
autoinmune, crónica, inflamatoria que se caracteriza por infiltración de las
glándulas exocrinas por linfocitos y células plasmáticas.
Al igual que en la mayoría de las
enfermedades del tejido conectivo se involucra la tríada de autoinmunidad,
susceptibilidad genética y desencadenante ambiental.
Los síntomas clínicos principales y las
complicaciones están relacionados con la destrucción de las glándulas y la
sequedad de las mucosas. Los síntomas típicos son la keratoconjuntivitis sicca
por disminución de la secreción lacrimal, la xerostomía por disminución de la
secreción de saliva y la sequedad vaginal.
Etiología
Como en la
mayoría de las enfermedades autoinmunes, la causa del SS es desconocida y la
patogenia es multifactorial. Se ha relacionado esta patología con algunos
factores endógenos. Entre estos destacan los genéticos. Se ha encontrado
relación con el HLA DR 3 (Alelos DRB1 0301 y DRB3 0101) y el HLA DQB1 0301. Se
ha podido relacionar también con algunos genes de proteínas del complemento,
citoquinas o receptores de linfocitos, entre otros.
El hecho de
que este síndrome tenga una clara preferencia por la población femenina indica
que deben existir además componentes hormonales (estrógenos, andrógenos y
prolactina).
Los factores
exógenos supuestos encontrados hasta hoy son virus, destacando el virus de
Epstein-Barr, citomegalovirus, herpesvirus y retrovirus (HTLV y VIH). Se ha
detectado presencia de secuencias virales de estos virus en células
epiteliales, pero no ha sido posible constatar infección viral.
Los
enfermos con sequedad oral se quejan de ardor en la boca, dificultad para
masticar y tragar alimentos secos y que los alimentos se les quedan pegados en
la boca. A menudo el gusto cambia y no pueden hablar seguido por mucho rato. La
aparición de caries dentales se acelera. En la mayoría de los pacientes las
glándulas parótidas o las submandibulares están difusamente aumentadas de
tamaño, firmes e indoloras. La mucosa oral se ve seca, pegajosa y a veces
ulcerada. La lengua está seca enrojecida y se aprecia una atrofia de las
papilas filiformes. La biopsia de glándulas salivales menores puede hacerse si
se quiere confirmar el diagnóstico. Muestra múltiples agregados de linfocitos
que reemplazan al tejido acinar.
Prevalencia:
La prevalencia del SS en adultos se encuentra
entre el 0,5 y el 4% según los criterios usados. Es al menos 10 veces más
frecuente en la mujer y se diagnostica hacia los 50 años (perimenopausia). El SSs aparece
en más de un tercio de los pacientes con AR, y con menor frecuencia en ES, EMTC y D-PM. En las enfermedades autoinmunes
organoespecíficas, como en la tiroiditis de Hashimoto, el SSs es 10 veces más
frecuente que en la población normal y viceversa.
Tratamiento
No hay terapia causal, al no conocerse su etiología, y los tratamientos
actuales están limitados a los conocimientos de la patogenia de la enfermedad.
Como lo fundamental es la falta de la secreción glandular, es imprescindible el
tratamiento local sustitutivo para el ojo seco y la estimulación de las
glándulas útiles para la sequedad oral. El resto de los tratamientos pretenden
inhibir el proceso inflamatorio, como sucede en otras enfermedades autoinmunes.
Todo ello, aunque nos parezca poco, es de gran alivio para estos pacientes, ya
que una terapia adecuada mejora considerablemente su calidad de vida.
1.
Beber más de
un litro y medio de agua al día. El paciente llevará un botellín de agua y cada
media hora beberá un poco, manteniendo el líquido en la boca durante unos
segundos.
2. Humedecer el ambiente con humidificadores y evitar aires acondicionados
y lugares muy aireados.
3. Cuando los síntomas sean muy intensos, se debe remitir al paciente al
dentista o el oftalmólogo, para descartar infección bacteriana o micótica de
las mucosas.
4. Es primordial averiguar si el paciente podría estar tomando fármacos
xerogénicos, ya que son muy numerosos y se utilizan frecuentemente: desde
antidiarreicos hasta tratamientos oncológicos con quimioterapia.
Prevención:
Al no saber el
causante, no se puede prevenir.
Deberemos ser
cuidadosos al querer inspeccionar intraoralmente, ya que los pacientes
presentarán condiciones de sequedad bucal muy severas, por lo que fácilmente se
podrían romper las comisuras o provocar úlceras al pegarse elementos en la
mucosa bucal. Es por esto que debemos hidratar los labios y las mucosas antes.
También tenemos
que tener claro que al haber condiciones de hiposalia, aumentará la prevalencia
de caries y de cándidiasis, por lo que deberemos
citar a control con más frecuencia.
Bibliografía:
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